街风晚凉甲、血管性假性血友病（VWD）、XIII因子缺乏症。④手术后出血、重症创伤等。
2.泠沉淀物的剂量与用法：①获得性Ⅷ因子缺乏或血友病甲：体内VIII:C＜20%易自发性出血，根据病者VIII:C水平给予VIII因子，输VIII因子1U／kg可提升VIII:C2％。VIII因子简单计算公式为：所需剂量（u）＝体重（kg）×所需提高的水平（%）×0.5。如一个20kg体重的血友病甲患儿，VIII:C水平2％，现提高至20％（即20-2=18×20kg=360，需VIII因子180u），约4袋冷沉淀物。②血管性假性血友病因子（VWF）缺乏：每5～10kg体重输1袋，每日1次，维待3～4天，维持剂量减半。③治疗低纤维蛋白原血症的剂量，也可按每5kg输1袋计算。④XIII因子缺乏症出血倾向时，按每5kg输1袋，每2～3周输注一次。
（三）第VIII因子浓缩剂：每瓶含有因子VIII100U、200U、400U三种规格。VIII因子浓缩剂可防治血友病甲患儿的出血。
1.Ⅷ因子输注的指征：①DIC引起的凝血因子缺乏、获得性Ⅷ因子、血管性假性血友病因子（VWF）缺乏。②血友病甲、血管性假性血友病（VWD）。
2.Ⅷ因子输注的剂量与用法：输注VIII因子1U/kg，可提高血中VIII:C水平2％，有条件者根据患儿的VIII:C水平输注VIII因子，如不能测定VIII:C水平者，一般对轻型出血者按VIII因子10～15U/kg输注，中度出血者20～30U/kg，重度出血者40～50U/kg。因其生物半衰期为12小时，输入的VIII因子半衰期仅4～5小时，故一般间隔8～12小时输注一次，以保证循环血液中的VIII因子达止血水平。根据病情需要决定维持输注时间，一般最少维持3～5天。VIII因子浓缩剂可用注射用水或生理盐水进行稀释，溶解后立即应用，输注速度在1小时内输完。
（四）凝血酶原复合物：本品是从健康人血浆提取制备的冻干制剂，富含II、VII、IX、X凝血因子。每瓶200U，相当于200ml血浆中凝血因子的含量。本品亦称IX因子浓缩剂。
1.凝血酶原复合物输注的指征：①DIC低凝期。②门冬酰胺酶引起的凝血因子II、VII、IX、X缺乏的出血。③恶性肿瘤患儿长期用抗生素改变了肠道菌群、化疗药物引起的肝脏损害、肝脏肿瘤等引起与维生素K依赖的II、VII、IX、X因子缺乏，常引起严重出血。④用于凝血酶原时间延长、严重肝病的出血。⑤血友病乙患者的出血。
2.凝血酶原复合物的剂量与用法：血友病乙急性出血时常用剂量每次10～20U／kg，8～12小时后重复上述剂量。每瓶PPSB用30ml注射用水重溶后立即注射。为了尽快达到血中的止血浓度，每瓶PPSB须在3～5分钟内快速地静脉注入，不宜采用持续静脉滴注的方法。
