方寸月光固酮水平（>63nmol/d;25ug/d）的情况下可以用原发性醛固酮来进行表示。另一方面，有研究报道正常基线PAC的患者的AVS单侧分泌过多（52）;同样地，患者SIT抑制性的醛固酮增多症可能使AVS侧向化，这反映了血管紧张素敏感的APA的存在（71）。
最后，研究人员提出了两个附加的验证试验。第一个是地塞米松增强氟氢可的松抑制试验（DFST），而约30％的高血压患者比血压正常的对照组的PAC值高（72）。在初步研究中，立位（相对于通常的卧位）SIT表现出与FST显著的一致性，与更差的卧位SIT和FST形成对比（73）。24例确诊的原发性醛固酮患者中，23（96％）例测试立位SIT阳性而只有8例（33％）卧位SIT阳性（P <.001）。如果更大规模的研究证实这些发现，立位SIT可能可靠并且更可行的替代FST。
价值
对于高成本的侵入性偏侧检测步骤的假阳性ARR检测的人员，确认试验给出了一个高值。
备注
对于四个确认试验中的任意一个，检测步骤，结果解释和相关性在表7中都有描述。
3.亚型分类
3.1我们建议所有患者的原发性醛固酮进行肾上腺计算机断层扫描（CT）作为亚型检测的初步研究，并排除可能代表肾上腺皮质癌的大部分群体（图1）。
证据
对肾上腺CT正常，出现肾上腺，单侧腺瘤（> 1cm）最小单侧肾上腺肢体增粗，单侧微腺瘤（≤1cm），或双侧宏观或微腺瘤（或两者的结合）与AVS结合使用，如果需要，辅助检查，以指导患者的原发性醛固酮治疗决定。APA在CT上显现为小的低密度结节（通常直径<2cm）。IHA肾上腺在CT上可能是正常的或显
16
示结节变化。醛固酮的肾上腺癌几乎都是直径>4cm，但偶尔较小，像大部分肾上腺皮质癌在 CT上有可疑的成像表现（51，74）。大的显示良性的单侧结节可能代表醛固酮和皮质醇分泌腺瘤。如果这被证明是在地塞米松抑制试验下的病例，一些中心需要AVS，而其他直接进行单侧肾上腺切除术;在这两种情况下，患者将需要氢化可的松术后的维持。
肾上腺CT有几个限制。小的APA可能会被放射科医生错误地解释为“IHA”。此外，明显的肾上腺微腺瘤可能实际上代表增生的区域。而且，非功能性单侧肾上腺腺瘤并不罕见，尤其是在老年患者中（>35岁）（75），并且在CT上与APA是无法区分的。单侧UAH可能在CT上是可见的或者UAH肾上腺CT上可能正常显示。
在一项研究中，有203例进行了CT和AVS评估的原发性醛固酮患者，只有53％的患者的CT检测是准确的（76）。在CT检查的基础上，42例（22％）因为肾上腺切除会被错误地排除在外，并且48例（25%）可能进行了不必要的或不适当的手术（76）。在另一项研究中，41例原发性醛固酮患者进行了AVS检测，CT和AVS之间的一致性只有54％（77）。对950例原发性醛固酮患者中的38例进行系统回顾性研究，因CT和磁共振成像（MRI）误诊原发性醛固酮病因的病例占这些患者的37.8％（7）。因此，AVS(肾上腺静脉采血)是原发性醛固酮患者寻求手术治疗的一个必要且适用的治疗方案。CT是特别有用的，尤其是用于检测较大的病变（例如，>4cm），可保证基于恶化的可能的移除考虑（51,74）。此外，CT对固定进入下腔静脉的右侧肾上腺静脉是有用的，从而有助于AVS中的静脉插管（78,79）。最后，CT的研究发现对年轻的显著原发性醛固酮患者是非常有帮助的（见下文）。
备注
与CT相比，磁共振成像（MRI）对于原发性醛固酮增多症的亚型评估没有优势，且价格更贵，空间分辨率也较小。
3.2 我们建议患者进行手术治疗是可行的，有经验的放射科医师通过AVS检测对单侧和双侧肾上腺疾病进行区分
。自发性低血钾症的年轻患者（<35岁），
显著醛固酮超标，单侧肾上腺病变并且放射学检测特征与肾上腺皮质腺瘤CT扫
17
描结果一致，在进行单侧肾上腺切除术前可能不需要AVS。
证据
过量醛固酮分泌的不对称对于原发性醛固酮的管理是至关重要的。区分单侧和双侧发病是非常重要的，因为APA患者单侧肾上腺切除术或单侧肾上腺皮质增生症（UAH）导致所有低钾血症的发生；高血压从30％到60％有所改进和治愈（32,44,80,81）。在双侧IHA(特发性醛固酮增多症)和GRA(糖皮质激素可治性醛固酮增多症)种，单侧或双侧肾上腺切除术很少能治疗高血压（82-86）,药物治疗是首选的治疗方法（87）。如果患者拒绝或不适合手术，单侧发病可以进行药物治疗。
影像学不能将微腺瘤确诊或从醛固酮瘤中区分偶发性（76），使得AVS成为将单侧从原发性醛固酮双边形式区分开来最准确的方法。AVS因昂贵和需要穿刺采样，应避免对无原发性醛固酮的患者进行检测（88）。由于ARR检测与假阳性相关，需要进行确认试验，来避免患者因ARR假阳性而接受AVS治疗。
用于检测单侧醛固酮的AVS灵敏度和特异性（分别为95％和100％），要远远优于肾上腺CT（分别为78％和75％）（76，77，89）。重要的是，CT极有可能误导双侧病变的患者诊断为单侧结节，从而导致不恰当的手术。
AVS是一种标准参考检测，可将原发性醛固酮患者的单侧病变（APA或UAH）与双边病变（IHA）区分开（76，89）。虽然AVS是一个困难的过程，尤其是在成功地插入右肾上腺静脉情况下，随着血管造影操作者变得更有经验，成功率通常提高很快。根据对47份报告的审查，384例患者插入右肾上腺静脉的成功率为74％（87）。随着经验的积累，成功率提高到90％-96％（76，78，79，90，91）。肾上腺静脉的皮质醇浓度的快速内部流程的检测的加入提高了AVS中导管放置的准确性（92-97）。一些中心在所有诊断为原发性醛固酮患者中进行AVS检测（89，94），然而，对于年龄小于35岁且有显著原发性醛固酮（例如，自发低钾血症; PAC>30ng/dL，831pmol/L）和CT扫描时单独的单侧明显腺瘤的患者可直接进行单侧肾上腺切除术而不用先进行AVS（76，98-101）（图1）。 在最近的一项研究中，87 例原发性醛固酮患者中，26例呈现出CT典型的APA和血钾< 3.5mmol/L和/或肾小球滤过率（GFR）至少为100mL/min/1.73 m2;所有患者均具有单侧原
18
发性醛固酮（100％的特异性，95％CI，91至100;和53％的敏感性;95％CI，38至68）（71）。然而，这三个标准的应用在最近两个发表的研究中是不适用的（100，102）。
在有经验的AVS放射科医师治疗中心，并发症发生率为2.5％或更低（76，78，103）。肾上腺出血的风险可以通过聘请专业的放射技术人员来降低，并避免肾上腺静脉造影术和限制使用相对最小量达到导管尖端位置(79)。对于有促凝血障碍的临床怀疑，血栓栓塞的风险可以通过在手术后降低，对于手术后处在风险中的病人，这种情况需要在进行试验过程之前进行肝素化。
表7 原发性醛固酮增多症确认试验
证实试验 口服高盐负荷试验 步骤 患者应连续三天每天增加>200mmol的钠摄入量（?6克），进行24小时尿钠含量检验。患者应接受足够的缓释氯化钾补充以维持血浆中钾含量在正常范围内。从第3天早上到第4天的早晨收集尿液，检测24小时尿液醛固酮。 解释 肾脏缺失疾病患者，PA可能与较低水平的尿液醛固酮共存，但低于10mcg/24小时（27.7nmol/天）是不可能的。尿液醛固酮分泌的升高导致PA升高可能非常大（>12mcg/24小时[>33.3nmol/天]在Mayo诊所，>14mcg/24小时（38.8nmol/天）在Cleveland诊所）。 静脉盐水负荷试验 输液前的1小时患者要保持卧位，实验从上午8:00-9:30开始，静脉注射2升的0.9％的生理盐水超过4小时，患者始终保持卧位，实验开始和结束两个时间点进行血样采集，检测肾素，醛固酮，皮质醇和血钾，整个实验过程中要进行血压和心率的持续监测。修订的方法诊断原发性醛固酮具有更高的灵敏度（在初步研究中），患者保持立位至少30分钟并且在输液过程中也保持立位。 氟氢可的松抑制试验 患者每6小时口服一次0.1mg氟氢可的松，连续服用4天，连同缓释KCI补充剂（每6小时补充一次，以保证血浆K+含量在4.0mmol/L，每天测定每日三次随餐服用），保证饮食中足够的盐以维持至少3mmol/kg体重的尿液钠排泄率。第4天上午10时病人坐
在第4天上午10时站姿检测血浆醛固酮>6ng/dL确认为PA，PRA(血浆肾素活性) <1ng/mL/h，且血浆皮质醇浓度比上午7点检测结果一些中心进在门诊进行行这项检测（前提是患者能够经常参与检测自己的钾含量），其他的中心习惯在住院后几天进行检测。大多数的数据来自基于大量患者建立起来的Brisbane组，在第4天上午10点门诊病人血浆醛固酮界线浓度6ng/dL。FST(氟氢可的松抑制试验)的支持者认为：（1）它用于确认PA是最灵敏的，（2）比起SIT它是低侵入性钠负荷试验，因此引起非肾素输液后血浆醛固酮水平<5ng/dL排除PA，水平>10ng/dL较大可能为PA。5-10ng/dL不确定。虽然6.8ng/dL的cut-off被认为是提供了灵敏度和特异性之间的最佳平衡。对于立位盐水灌注试验，输液后血浆醛固酮水平>6ng/dL确证了原发性醛固酮并且血浆皮质醇浓度比基础状态下的值低（排除了ACTH干扰）。 备注 对于严重不受控制的高血压、肾功能不全、心功能不全、心律失常或严重低钾的患者不能进行该实验。24小时尿收集可能不方便。在特定性能不佳的实验室放免法检测尿液醛固酮（醛固酮18-氧代-葡萄糖醛酸或酸化代谢产物）可能影响诊断的准确性，现有的液相色谱 - 串联质谱法避免了此问题。醛固酮18 - 氧代-葡萄糖醛酸是肾脏代谢产物，在肾脏疾病患者中其分泌可能不会上升。 对于严重不受控制的高血压、肾功能不全、心功能不全、心律失常或严重低钾的患者不能进行该实验。 4次）和缓释NaCl补充剂（30mmol，低（排除ACTH干扰） 19
姿时进行检测血浆醛固酮和PRA(血浆肾素活性)，血浆皮质醇的测量是在上午7点到10点。 依赖的醛固酮水平改变的可能性很小（3）它对于钾离子的潜在交叉效应是可以控制的，并且能够对ACTH(促肾上腺皮质激素)（经由皮质醇）进行监测和检测，（4）在有经验的人员操作下是较安全的。 有报告显示有相当数量的的假阴性或可疑结果。 卡托普利激发试验 患者坐位或站立至少1小时后接受口服25-50mg卡托普利。服药前和服药后1或2小时采血，检测PRA，血浆醛固酮和皮质醇，在此期间患者保持坐位。 血浆醛固酮通常会受卡托普利抑制（>30％），而在PA患者中仍然也持续升高且PRA仍受抑制。APA患者和IHA(特发性高醛固酮症)患者间的差异不难发现，在IHA中偶尔会有醛固酮水平下降。 ACTH=促肾上腺皮质激素；APA=醛固酮瘤；ARR = 醛固酮肾素比值； FST =氟氢可的松抑制试验； IAH=自发性肾上腺皮质增生症；OC =口服避孕药； PA=原发性醛固酮增多症； PRA=血浆肾素活性;；NaCl=氯化钠；KCI=氯化钾；h=小时； d=天;；IV=静脉注射。
价值
我们建议在亚型评估中对于原醛症患者采取AVS检测，病人进行外科手术中对于避免了基于肾上腺CT的不必要的单侧肾上腺切除术风险有较高价值，对于避免AVS的潜在并发症的危险价值较低。 备注
有必要由具有AVS检测经验的放射科医生来执行此项检测。对于AVS有三种方案：1）未受刺激的单侧或双侧同时AVS，2）未受刺激的单侧或双侧同时AVS紧接着肾上腺皮质激素刺激的单侧或双侧同时AVS，3）连续的促肾上腺皮质激素输注有序的双侧AVS。双侧同时AVS难以执行且在大部分中心都不采用(104)。许多机构主张在AVS过程中采用连续促肾上腺皮质激素输注：1）以尽量减少在非同时（顺序）的AVS应激诱导的波动醛固酮分泌，2）在皮质醇中从肾上腺静脉到下腔静脉倾斜度最大化，并由此从肾上腺静脉成功采样(104)，3）从APA的分泌醛固酮得以最大化(76, 84, 90,106, 107)，避免了在相对停止的醛固酮分泌相对较少阶段取样的风险。临床医生应避免对正在进行AVS患者的使用有刺激肾素的药物，因为它可能会导致对APA肾上腺的对侧刺激，单侧原醛症可能误判为双侧。
本标准适用于测定醛固酮分泌过多的偏侧，取决于在促肾上腺皮质激素刺激下采样是否正确。分开左右肾上腺静脉血浆醛固酮浓度（PAC）通过各自的皮质
20
