紫梦★恋星生物化学笔记
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2、Hb由珠蛋白和血红素组成，成人珠蛋白由α2和β2组成，胎儿由α2和γ2组成；合成血红素的原料有甘氨酸、琥珀酰CoA和Fe2+；ALA是血红素合成的关键酶；促红细胞生成素（EPO）主要调节血红素。
第十六节肝胆生化
1、有些物质经过第一相反应后，还须进一步与葡萄糖醛酸、硫酸等极性更强的物质相结合，以得到更大的溶解度才能排出体外，这些结合反应属于第二相反应。
2、胆汁酸主要固体成分是胆汁酸盐。
3、初级胆汁酸：胆酸、鹅脱氧胆酸及胆汁酸与甘氨酸或牛磺酸的结合产物。
4、次级胆汁酸：指初级胆汁酸在肠道受细菌作用，第7位α-羟基脱氧生成的胆汁酸，包括脱氧胆酸和石胆酸及其在肝中分别与甘氨酸或牛磺酸结合生成的结合产物。
5、胆汁酸合成的限速酶：7α-羟化酶。
酶缺乏对应的疾病：
苯丙氨酸羟化酶缺乏——苯丙酮尿症
酪氨酸缺乏——白化病
6磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏——蚕豆病
葡萄糖醛酸转移酶缺乏——新生儿高胆红素血症
谷氨酸被缬氨酸代替——镰刀状贫血
嘌呤代谢紊乱——痛风。
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