Rosai-Dorfman病

Rosai-Dorfman病

本病最初由 Azoury 与 Reed 于 1966 年报道Rosai 与 Dorfman 于 1969 年报告 4 例，并于 1972 年对本病 34 例进行了较详细的临床病理分析，该病以此而得名为 Rosai-Dorfman 病。 该病除了发生于淋巴结，尚可累及淋巴结外的器官，甚至单独发生于淋巴结外而不伴有淋巴结增大，故相比巨大淋巴结病窦组织细胞增生症（SHML）而言，称为 Rosai-Dorfman 病（RDD）较为恰当。Rosai-Dorfman 病（RDD）是一种原因不明，少见的良性组织细胞增生性疾病。 主要特征是窦组织细胞增生伴淋巴结肿大，以及组织细胞质内有完整淋巴细胞的现象， 故又称伴巨大淋巴结病窦组织细胞增生症（sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy， SHML）。

Rosai-Dorfman 病的病因不清，目前一般认为一是特殊感染，二是自身免疫功能失调。 有报道认为组织细胞的增生是多克隆性的，证实该病是一种反应性增生性疾病，而不是肿瘤性疾病。Rosai-Dorfman 病的诊断依赖于淋巴结或其他受累部位病理学检查。 病理组织学特点主要有：淋巴窦明显扩张，淋巴结结构部分或完全 破坏。 淋巴窦内充盈淋巴细胞、浆细胞、特别是大量组织细胞，后者有空泡状大型核，胞浆丰富透明，含有大量中性脂质。 很多组织细胞胞浆内可见大量完整的淋巴细胞， 称为伸入或吞噬淋巴细胞（ emperipolesis）现象，具有重要的诊断意义。

本病属自限性疾病，呈慢性临床过程，对于损害不大，没有累及重要器官的患者只需要进行观察，但一旦病变影响器官功能时，应及

时处理，治疗方法主要包括糖皮质激素、手术、放疗、化疗及INF等。