loading临床诊疗指南肾脏病学分册-全文
第一章 急性肾炎综合征
【概述】
急性肾炎综合征（acute nephritic syndrome）是由多种疾病引起的一组临床症候群，其共同的临床特点表现为：急性发作的血尿、蛋白尿、水肿和高血压，可以伴有一过性肾功能不全。急性肾炎综合征可见于各种肾小球疾病，主要包括：
1. 感染性疾病 急性感染后肾小球肾炎最为常见，其中以急性链球菌感染后肾炎最为 典型。此外，偶见于其它细菌或病原微生物感染之后，如细菌、病毒、立克次体、螺旋体、支原体、霉菌、原虫及寄生虫等引起的相关性肾炎。
2. 原发性肾小球疾病 如 IgA 肾病和非IgA 系膜增生性肾炎、膜增生性肾炎以及新月 体性肾炎的起病时或病程的某个阶段。
3. 继发性肾小球疾病 如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜肾炎以及部分小血管炎和冷球蛋白血症等全身系统性疾病的肾脏受累。
临床上初步确定患者为急性肾炎综合征后，需要进一步明确其病因。尤其需要指出的是急性肾炎综合征与急性肾炎是完全不同的概念，后者常特指急性链球菌感染后肾炎。
【临床表现】
急性肾炎综合征仅是一组临床症候群，病因不同，临床表现各异，但其共同的临床表现是：急性起病，几乎所有病人都有血尿（约30%可为肉眼血尿），呈轻度到中度的蛋白尿（部分病人可达肾病范围的蛋白尿），可有管型尿（红细胞管型、颗粒管型等），80%的病人有水肿和高血压，可以伴有一过性肾功能不全（表现为尿量减少和氮质血症），严重时可因水钠潴留而引起充血性心力衰竭、肺水肿和脑水肿。
【诊断要点】
1. 典型的临床表现 急性发作的血尿、蛋白尿、水肿和高血压，可以伴有一过性肾功能不全。
2. 鉴别诊断 应注意临床上表现为急性肾炎综合征的患者需要进一步明确其病因。表1-1 列出了表现为急性肾炎综合征的常见肾小球疾病及其鉴别要点。
3. 辅助检查
（1） 实验室检查：除了常规的实验室检查外，尤其要结合鉴别诊断进行相关化验（参见表1-1），如一过性低补体血症和抗链球菌溶血素“O”阳性，提示急性链球菌感染后肾炎； 血清抗GBM 抗体阳性提示为抗GBM 病；ANCA 阳性支持系统性小血管炎；ANA 阳性应考虑SLE 等自身免疫性疾病等。
（2） B 超检查：多数表现为双肾增大或正常大小。
4. 肾活检病理学检查 除了大多数急性感染后肾小球肾炎（如急性链球菌感染后肾炎）经对症支持治疗可缓解和恢复以外，其他以急性肾炎综合征表现的原发性或继发性肾小球疾
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病在治疗方案上可能存在较大差异。因此，当临床过程不符合典型的急性感染后肾小球肾炎 时应及时进行肾活检以明确诊断。
【治疗方案及原则】
应依照引起急性肾炎综合征的各种原发或继发性肾小球疾病的病因进行治疗（参见各个章节）。
第二章 急进性肾炎综合征
【概述】
急进性肾炎综合征指在肾炎综合征（血尿、蛋白尿、水肿和高血压）基础上短期内出现少尿、无尿，肾功能急骤下降的一组临床症候群。病理改变特征为肾小球内新月体形成又名
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新月体性肾炎。我国目前采用的新月体性肾炎的诊断标准为肾穿刺标本中50％以上的肾小球有大新月体（新月体占肾小囊面积50％以上）形成。本病病情危重、预后差，一般要求及时、乃至急诊肾活检以力争早期诊断。如能早期明确诊断并根据各种不同的病因及时采取正确的治疗，可改善患者的预后。
急进性肾炎（rapidly progressive glomerulonephritis, RPGN）可以是原发性，也可 以继发于其他肾小球疾病。除ANCA 相关小血管炎和Goodpasture 综合征以外，其他疾病如IgA 肾病、系统性红斑狼疮（SLE）、过敏性紫癜等基础上均可发生新月体肾炎。
根据肾脏免疫病理检查， RPGN 分为三种类型：抗肾小球基底膜（GBM）抗体型（I 型）、 免疫复合物型（II 型）和少免疫沉积型（III 型）。
目前研究证实，除免疫复合物型新月体性肾炎以外，原发性RPGN 中多数患者外周血中 存在可资诊断和鉴别诊断的自身抗体。我国资料显示RPGN 中约40%的患者血清ANCA 阳性， 约10%-20%为血清抗GBM 抗体阳性。因此，在开展肾活检之前。检测上述自身抗体往往可以 做到更为早期的诊断。
【临床表现】
1．急性发病，血尿、蛋白尿、浮肿和高血压。部分病人可发生肉眼血尿、尿沉渣可见红细胞管型。部分患者蛋白尿可达到肾病综合征范围。
2．急性肾损伤 部分患者短期内出现少尿、无尿，肾功能多急剧恶化，部分患者可进 展至尿毒症而依赖透析。
3．多脏器受累 ANCA 相关小血管炎和系统性红斑狼疮（SLE）患者可表现为多脏器受累，Goodpasture 综合征可发生肺出血。
4．其他原发病的表现 其他疾病如IgA 肾病可有感染相关血尿和血清IgA 水平升高；过敏性紫癜可有皮肤紫癜、关节痛和腹痛。
【诊断要点】
1．急进性肾炎综合征 多为急性起病，在血尿、蛋白尿、水肿和高血压的基础上短期 内出现少尿、无尿，肾功能急骤下降。
2．肾脏病理 应尽快施行肾活检以明确诊断。肾穿刺标本中50％以上的肾小球有大新 月体形成。
3．鉴别诊断 临床上部分其他原因引起的急性肾损伤也可表现为急进性肾炎综合征， 应注意鉴别。如血栓性微血管病、急性间质性肾炎和严重的毛细血管内增生性肾小球肾炎等。 后者的治疗方案与新月体性肾炎存在较大差异。
4．辅助检查
（1）一般实验室检查：血尿、蛋白尿，血肌酐进行性升高；可有与肾损害程度不平行 的贫血；ANCA 相关小血管炎患者多有明显的血沉快和CRP 强阳性。
（2）血清自身抗体：血清抗GBM 抗体阳性提示为抗GBM 病；ANCA 阳性支持系统性小血 管炎；ANA 阳性应考虑SLE 等自身免疫性疾病。
（3）B 超：双肾增大或正常大小。 【治疗方案及原则】
急进性肾炎综合征的治疗方案取决于是否为新月体性肾炎及其肾脏病理类型。
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1．明确病因后根据病理类型确定治疗方案，详见相关章节。 2．支持对症治疗。
3．肾功能严重受累者可给予透析疗法。
第三章 慢性肾炎综合征
【概述】
慢性肾炎综合征（chronic nephritic syndrome）是指以蛋白尿、血尿、高血压、水肿为基本临床表现，可有不同程度的肾功能减退，起病方式各有不同，病情迁延，病变缓慢进展，最终将发展为慢性肾衰竭的一组肾小球疾病。由于本组疾病的病理类型及病期不同，主 要临床表现可呈多样化，其诊断不完全依赖于病史的长短。我国以IgA 肾病最多见。各种继 发性肾脏病以及遗传性肾病也可表现为慢性肾炎综合征。慢性肾炎综合征持续数年，甚至数 十年后，肾功能逐渐恶化并出现相应的临床表现（如血压增高、贫血等），最终发展至慢性 肾衰竭。病变进展速度个体差异很大，病理类型是决定肾功能进展快慢的重要因素（如系膜 毛细血管性肾小球肾炎进展较快，膜性肾病进展较慢），血压控制不好及持续大量蛋白尿者， 肾功能恶化较快，但也与是否重视保护肾脏及治疗是否恰当有关。慢性肾炎综合征主要原因 是慢性肾小球肾炎（慢性肾炎），因此，本文主要介绍慢性肾炎。
【临床表现】
慢性肾炎可发生于任何年龄，但以青、中年男性为主。起病方式和临床表现多样。多数 起病隐袭、缓慢，以血尿、蛋白尿、高血压、水肿为其基本临床表现，可有不同程度肾功能 减退，病情迁延、反复，渐进性发展为慢性肾衰竭。
1．临床起病特点
（1）隐匿起病：有的患者可无明显临床症状。偶有轻度浮肿，血压可正常或轻度升高。 多通过体检发现此病。
（2）慢性起病：患者可有乏力、疲倦、腰痛、纳差；眼睑和（或）下肢水肿，伴有不 同程度的血尿或蛋白尿，部分患者可表现为肾病性大量蛋白尿。也有病人以高血压为突出表 现，伴有肾功能正常或不同程度受损（内生肌酐清除率下降或轻度氮质血症）。
（3）急性起病：部分患者因劳累、感染、血压增高、水与电解质紊乱使病情呈急性发作，或用肾毒性药物后病情急骤恶化，经及时去除诱因和适当治疗后病情可一定程度缓解。
2．实验室与影像学检查
实验室检查有尿检异常，尿蛋白常在1～3g／d，尿沉渣镜检为肾小球源性血尿，可见管型。
B 型超声波检查早期肾脏大小正常，晚期可出现双侧对称性缩小，肾皮质变薄。 3．肾脏病理
慢性肾炎肾活检可表现为各种病理类型的肾小球疾病，病理检查对于指导治疗和估计预 后具有重要价值。我国的常见慢性肾炎的类型有系膜增生性肾小球肾炎（包括IgA 肾病和非 IgA 系膜增生性肾小球肾炎）、局灶节段性肾小球硬化、膜性肾病及系膜毛细血管性肾小球 肾炎等。病变后期，均可转化为硬化性肾小球肾炎。不同类型病理变化本身的特点可部分消失。
【诊断要点】
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